小耳症


外耳也会有先天畸型

表现出来的是出生时耳朵就比较小,且没有外耳道。临床上我们称之为小耳症(microtia)或先天性耳道闭锁(congenital aural atresia)。

小耳症的发生率约为每一万到二万活产中有一人,算是常见的畸型。单侧占百分之三十。通常发生在男性较多,且右侧比左侧多。约半数的小耳症只有耳部畸型,另外半数有可能合并其他畸型或症候群(如颌面部骨发育不全综合征)


小耳症成因

这要从胚胎发育期说起,中耳和外耳的发育大约是从胚胎第三周起,直到发育完成之前有任何异常的刺激,都会造成发育的停顿,以致出生后的发育不全。 所谓异常的刺激不外下列几项:


  • 染色体的异常或突变。前面提及的症候群,许多是因染色体异常所引起。所以估计约15%的小耳症患者有家族倾向,也就是会遗传的。
  • 胚胎早期的药物刺激,最有名的是早期药品 thalidomide。
  • 胚胎早期的病毒感染,最常见的是母体德国麻疹病毒引起的发育异常。


即使有以上原因,还是有一大部份的患者找不出原因,属于不明原因类的。至于为何男多于女,右多于左,目前仍无很好的说明。


小耳症问题

小耳症患者所面临的第一个问题就是听力。大约只有百分之十的小耳症患者有内耳的异常。也就是说大部份的患者是声音传不进内耳(因为没有外耳道),是属于传导性听障。典型的小耳症听力阈值约在五十到七十分贝左右。如此的听力在大声时仍可听到,但小声则无法听到。所以对于一位小耳症的患者,首先要做听力的评估,特别是两侧患者。如果病人小于二岁,可以做听性脑干反应检查,超过三岁则可以做常规听力检查。另外颞骨高解析度电脑断层检查,可以看出乳突,中耳(包括听小骨)及内耳的发育程度,对于小耳症的手术有莫大的帮助。


小耳症的治疗可以从听力与外观两方面来看,首先是听力,单侧的患者由于另一耳多为正常所以比较没有问题,最多是上课要坐得较近,好耳靠近声源就可以。两侧的患者就较麻烦,因为二岁以前是语言发展的关键期,所以我们希望患者一旦确定内耳正常后,最好及早戴上助听器。但小见症的耳朵无耳道,必须戴特别的骨导式助听器,藉由眼镜或发箍将一振动器固定于乳突,因此可将放大后的声音由骨导传入内耳。至于耳道、耳膜的重建,必须仰赖手术。另外外观方面,要将小耳整形,也要靠整型外科手术。


骨固定式助听器

外观整形
一般建议手术的时期是六岁以上,主要要一方面考虑到小孩的体力,一方面考虑不影响肋骨部份的发育,因为整型必须拿助间软骨出来做耳廓。当然双侧患者手术比较急迫,单侧较不急,所以有许多单侧的患者到了成年才接受手术。



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